POEMS症候群とは

POEMS症候群とはとても稀な血液の病気で、現れる主な症状の頭文字をとって付けられています。

• Polyneuropathy（多発性神経障害）
• Organomegaly（臓器肥大）
• Endocrinopathy（内分泌障害）
• Monoclonal protein（モノクローナル蛋白）
• Skin changes（皮膚変化）

Crow-Fukase症候群、高月病などと説明されることもあり、これらは同じ病気ですが、発見者の名前や発見された地名からこのように呼ばれこともあります。

POEMS症候群は正確な原因は解明されていませんが、形質細胞の異常増殖が原因で生じる症状とされていて、形質細胞が産生するサイトカインや、サイトカインの上昇によって血管内増殖因子(VEGF)が症状の発症に影響を与えるものと考えられています。

それでは、形質細胞・サイトカイン・VEGFについて簡単に説明しますね。

まず、形質細胞とは免疫系の細胞で、体内に入ってきた異物を攻撃する抗体を造り出す細胞です。

形質細胞が増殖する原因は明らかになっていませんが、形質細胞が異常増殖すると、身体は異物が沢山入ってきたのだと勘違いし、全身に異物と戦えるように指令を伝達します。

その伝達役がサイトカインで、サイトカインは血流にのって全身を巡ります。

血管内皮増殖因子(VEGF)は様々な細胞から放出され、新しい血管を造ったり、血管の透過性を調整したりする役割をもっています。

血管の透過性が上がることで、血管内の抗体や物質を血管外の組織の隅々に行き渡らせるようになります。

本来なら、このような流れで私たちは異物から身体を守っているのですが、POEMS症候群ではこのサイトカインやVEGFが異常に産生されることで、神経障害、臓器肥大、内分泌障害、皮膚変化を起こすことになります。

POEMS症候群の症状と予後

POEMS症候群の症状

POEMS症候群の症状を発現させる正確なメカニズムは完全には理解されていませんが、以下の様に考えられています。

異常なレベルのサイトカインとVEGFによって

など複雑な疾患で、その病態には多くの要素が関与しています。

POEMS症候群の具体的な症状には以下のようなものがあります。

さらに、他にも腹水（腹部に液体がたまる）や足のむくみ、疲労感、体重増加などの症状が見られることもあります。

POEMS症候群の予後

POEMS症候群は治療しないと予後は不良で、全身性浮腫による心不全、心膜液貯留による心タンポナーデ、胸水による呼吸不全、感染、血管内凝固症候群、血栓塞栓症などが死因となります。

標準的治療法が確立されていませんが、多発性骨髄腫の類縁疾患(形質細胞の異常増殖という点で共通)ということで、多発性骨髄腫に準じた治療が行われています。

2000年頃から行われ始めた自己末梢血幹細胞移植を伴う大量化学療法の中期（治療後数年）予後は良く長期寛解が期待されています。

しかし移植後５年以上経過すると一定の頻度で再発が見られ、長期予後については今後の検討が必要とされています。

POEMS症候群の診断

POEMS症候群の診断は、一連の血液検査、尿検査、画像検査（CT・MRI・PETなど）、神経機能テスト、骨髄生検などをもとに行われます。

しかし、他の多くの疾患と共通している症状も多いため、診断はしばしば難しいものとなります。

POEMS症候群は、日本血液学会から出されている造血器腫瘍診療ガイドラインによって診断基準が出されています。

POEMS症候群は単独の疾患として発症しますが、一部ではキャッスルマン病の一つのサブタイプと重なる部分があります。

キャッスルマン病について詳しく知りたい方へ

POEMS症候群の分類

POEMS症候群は一般的にサブタイプの分類はありません。しかし、病態の進行度合いや症状の範囲、個々の患者の特性により症状や進行は異なることがあります。

一部の患者では、特定の臓器に関連する症状がより顕著になることがあり、特定の部位に異常な形質細胞が集中している場合を「局所性」または「孤立型」と表現することもあります。(反対に全身に広がっている場合を「多発性」または「播種型」と表現されます)

局所性のPOEMS症候群の診断には、画像診断(CT・MRI・PET)の情報と骨髄生検での結果などを組み合わせて判断されます。

POEMS症候群の治療法

POEMS症候群は複雑な病態で症例数も少ないため治療法は確立されていません。

類縁疾患である多発性骨髄腫の治療に準じており、症状の管理、疾患の進行を遅らせ、できるだけ正常な生活を続けることを目標に治療が行われます。

POEMS症候群の治療法は大きく以下の3つに分けられます

外科的手術や局所的な放射線療法とは

画像診断や骨髄生検・血液検査などによって、形質細胞の異常増殖が特定の部位に限局的だと判断された場合は、外科的手術や、局所的な放射線療法によって腫瘍の切除や縮小を試みます。

しかし、そもそも免疫系の異常に起因するため、その後他の部位での新たな腫瘍が発生する可能性や、全身的な病態が完全に解消されるかどうかは確約されません。

そのため、局所療法後には臨床症状や検査値を慎重に経過観察する必要があります。

形質細胞の増殖の制御・サイトカインの過剰産生の抑制とは

形質細胞の増殖の制御・サイトカインの過剰産生を抑制するために、以下の治療が行われます

症状の管理・患者の生活の質と予後の改善を目的とした対症療法

対症療法では、個々の症状に対する治療を意味します。

例えば、水腎症に対して利尿薬、内分泌障害に対してホルモン補充療法、末梢神経障害に対して神経痛を管理する薬などが使用されることがあります。

POEMS症候群は治療に応答することが多いと言われています。早期の診断と適切な治療により症状の進行を遅らせ、生活の質の改善や生存期間を延ばすことが可能になります。

しかし、各患者の症状の重度や病状、治療への反応性により、予後は異なります。

また、POEMS症候群は比較的稀な疾患であり、全ての患者が同じパターンに従うわけではないことを理解することが重要です。

したがって、POEMS症候群が疑われる場合や診断された場合は、適切な医療専門家による評価と治療が必要となります。