アレルギー性紫斑病とは?
原因不明のアレルギー反応によって全身の毛細血管で炎症が起こり、血管が弱くなってしまうことで紫斑が生じる病気です。
アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病、血管性紫斑病、IgA血管炎などと呼ばれることもあります。
血管炎の中では発症率が高く、年間で10万人に10人~20人くらいの割合で発症します。そのほとんどが3~10歳くらいまでの小児で、男児に多いです。
上気道炎(とくに溶連菌)や胃腸炎など何らかの感染症の後に1~3週間ほどして起こることが多く、全身の紫斑をはじめ、関節炎や腎炎、消化器症状などが認められます。
アレルギー性紫斑病の症状
この紫斑病では
- 紫斑
- 腹痛や吐き気など腹部症状
- 関節痛
- 部分的なむくみ
- 腎炎
などの症状があります。
これ以外に稀に現れる症状として、意識障害、脳出血、頭痛、けいれん、肺出血などがあります。
紫斑
紫斑は、わずかに盛り上がった赤紫色~青紫色の斑点が、足などで左右対称に複数現れます。
紫と言っても赤っぽい色をしていることが多いため、アザというより何かの発疹のようにも見えます。多くの場合かゆみも伴います。
紫斑が現れる場所は足のスネや甲が多いですが、腕や顔、胸や背中にできることもあります。ひどくなると紫斑の部分で水ぶくれをおこしたり、ただれたりすることもあります。
腹部症状
約半数の患者さんでは、お腹に何らかの症状がおこります。
腸管の血管が弱くなってむくみをおこし、腸重積や腸閉塞を合併することもあるため、ときに激痛をともないます。腹痛や血便、男の子では陰嚢が腫れたり傷んだりすることもあります。
痛みは持続して繰り返し、嘔吐がともなうことがあります。痛みの激しさから盲腸(虫垂炎)と間違われることもあります。
関節痛
60~70%の患者さんに関節痛が伴います。足や手などで左右両方に現れることが多く、ひどくなると歩けないほど痛むこともあります。
むくみ(浮腫)
足首やふくらはぎのむくみ、頭部や顔のむくみ、背中のむくみなど部分的なむくみがでることもあります。
20%程度の患者さんにみられ、一番多いのは足首やふくらはぎのむくみです。
腎炎
腎炎は30~50%の患者さんにみられる合併症で、紫斑性腎炎と呼ばれます。
発症後3か月以内におこることが多く、血尿などが確認されます。中には1年近く経過してからおこることもあるため、定期的な腎臓の検査や経過観察が必要になります。
紫斑性腎炎は程度によって『小児慢性特定疾患』として扱われ、医療費助成の対象になります。
アレルギー性紫斑病の原因
原因について詳しいことはわかっていませんが、ウイルスや細菌の感染が発症のきっかけとなり、免疫物質の1つであるIgA(免疫グロブリンA)が関連していると考えられています。
患者さんの約50%は、発症前に扁桃炎などの上気道炎や、副鼻腔炎(蓄膿症)などをおこしており、それらの原因となるマイコプラズマ、溶連菌、アデノウイルス、パルボウイルスB19などのウイルスや細菌が原因ではないかとする研究があります。
とくにA群β溶血性連鎖球菌 (GAS) 感染症(溶連菌感染症)に続いて発症するケースがよくみられます。
薬剤や食べ物のアレルギーとの関連が指摘されることもあります。
それらの感染症やアレルギー性のある薬剤や食べ物などの影響により、体内で異常な免疫反応がおこってIgA抗体産生が亢進してIgA免疫複合体が形成され、その複合体が血管壁に付着することで過度な炎症がおき、その結果血管に障害が及ぶのではないかと推測されています。
アレルギー性紫斑病の検査と診断
紫斑が現れる病気は他にも多くあるため、検査を行って病気の判別を行います。紫斑が目立たず強い腹痛が先におこったときは、虫垂炎(俗に言う「盲腸」)などと誤解されやすいので注意が必要です。
検査は、血液検査、尿検査、腹部エコー(超音波)検査、細菌やウイルスの迅速検査などがあります。
血液検査
採血による一般的な血液検査では、おおむね正常な状態です。腎炎があるときは腎機能に異常がみられます。
血小板の減少、血小板機能の異常、貧血、白血球の極端な増加などが見られたときは、血液系の病気が疑われます。
詳細な検査をすると、APTT延長、PT延長、凝固第XIII因子の活性低下などが確認されることがあり、その場合は他の凝固系の疾患です。
また、A群β溶血性連鎖球菌感染症後の発症では、抗ストレプトリシンO (ASLO) 抗体と抗ストレプトキナーゼ (ASK) 抗体の上昇が認められます。
尿検査
腎炎が合併しているときは、血尿やタンパク尿が認められることがあります。
腹部エコー(超音波)検査
とくに強い腹痛が症状としてあるときは、他の病気がないかを腹部エコーで確認します。間違いやすいのは虫垂炎ですが、それもエコーで確かめることができます。
また、アレルギー性紫斑病には腸管のむくみ、腸重積、腸閉塞などが合併することもあるため、その確認も行います。
細菌検査
この病気ではA群β溶血性連鎖球菌 (GAS) の関連が深いため、菌が体内にいないかどうかを確かめます。
もしも保菌者だった場合は、ペニシリン系の抗生物質で治療を試みる必要があります。
アレルギー性紫斑病の治療法
症状が紫斑のみで軽症の場合は様子をみます。軽症の場合は自然に治癒することがあります。
急性期は激しく動くと紫斑が悪化する傾向があるため、可能な範囲で安静が必要になります。
関節痛・腹痛・腎炎などがあって支障をきたすときは治療を行いますが、根本的な治療法は今のところ確立されておらず、症状を緩和する対症療法が中心になります。
通常予後は良好で、数か月間は症状がくり返しますが、じきに治癒するケースが多くみられます。まれに数年たってから再発したり、腎機能の低下がみられることがあります。
対症療法や合併症治療
一般的な関節痛に対してはアセトアミノフェンなどの炎症・痛み止めの薬を使用することが多く、関節や腹部の炎症が重症になると、抗炎症作用の強いステロイドによる治療を行う場合もあります。
嘔吐や腹痛の症状が重く食事が摂れない場合は点滴を行い、腸に潰瘍があれば抗潰瘍薬を使うこともあります。
一部の患者さんでは、血液の凝固に関係する物質の低下がみられることがあるため、その場合は補充療法が検討されることもあります。
重症のケースでは、免疫抑制剤や抗がん剤が有効とされる報告もあります。
紫斑病性腎炎が合併したときはステロイドなどで治療を行いますが、5~10%ほどは慢性腎炎に移行してしまいます。
治療が長期にわたって続く場合は『小児慢性特定疾患』として医療費の助成を受けることができます。助成については要件や手続きが必要ですので、主治医と相談してください。