ジャカビ(一般名:ルキソリチニブリン酸塩錠)の効果と副作用

ジャカビについて、血液内科専門医が詳しく解説します。

ジャカビ(一般名:ルキソリチニブリン酸塩錠)は、骨髄線維症や真性多血症の治療薬です。

JAK阻害薬とよばれる分子標的薬で、基本的にはJAK2遺伝子変異が認められる場合に効果が期待できるお薬です。

ここでは、ジャカビの効果と副作用について、その作用の仕組みから詳しく説明します。

ジャカビとは?

ジャカビは、血液細胞の増殖をコントロールしている酵素「ヤヌスキナーゼ(Janus kinase:JAK)」を標的とする分子標的治療薬です。

2014年7月に承認され、今までほとんど治療法がなかった骨髄線維症の新たな選択肢になりました。

JAKファミリーには4つの種類がありますが、ジャカビは、JAK1とJAK2に強く働きます。

バイオ後続品(後発品)は、2023年現在、発売になっていません。

ジャカビの適応と効果

ジャカビの適応と効果は、以下の通りです。

ジャカビの正式適応

  • 骨髄線維症
  • 真性多血症(既存治療が効果不十分又は不適当な場合に限る)

ジャカビの効果

通常、造血幹細胞内に存在するJAKが、その下流のSTAT(signal transducers and activators of transcription)というタンパク質活性化することで核内へシグナル伝達を行い、造血幹細胞の増殖・成長を調節しています。

このJAK-STAT経路が活性化し過ぎてしまうと、多血だけではなく白血球増加、血小板増加や、髄外造血による脾臓・肝臓の腫れ、さらには骨髄の線維化があらわれます。

ジャカビは造血幹細胞内のJAK1とJAK2に強く結合してJAKの働きを阻害することにより、JAK-STAT経路のシグナル伝達を遮断します。

その結果、脾臓の腫れ(脾腫)を小さくします。また、脾腫のある骨髄線維症の方では、生存期間の延長(予後の改善)も報告されています。

ジャカビは、骨髄線維症や真性多血症であれば、JACK2遺伝子変異の有無にかかわらず使用可能です。

JACK2遺伝子以外の遺伝子変異が原因と判定された場合も、病気の成り立ちとしてJAK1やJAK2の経路が活性化されるので、ジャカビは効果を期待できます。

ジャカビを服用される骨髄線維症の患者さんへ

適用外使用

ジャカビの用法

ジャカビの用法は、以下のようになっています。

  • 骨髄線維症:1回5mg~25mg1日2回、12時間毎を目安に経口投与
  • 真性多血症:1回10mg1日2回を開始用量、12時間毎を目安に経口投与(最大1回25mg1日2回)

ジャカビの添付文書

ジャカビ錠 5 mg,ジャカビ錠 10 mg に係る医薬品リスク管理計画書

適正使用に関するQ&Aと臨床試験成績

ジャカビの副作用

ジャカビに特徴的な副作用は、

  • 骨髄抑制
  • 感染症
  • 体重増加
  • 下痢

です。

投与開始後半年までに、多くの副作用が発現します。

感染症が多く発現するのは、ジャカビに免疫抑制があるためです。

主な副作用と頻度

日本人と外国人、骨髄線維症と真性多血症でジャカビの副作用の発現に大きな違いはありません。

副作用と思われる症状が現れたら、すぐに主治医に相談してください。

比較的よく起きる副作用(頻度5%以上)は以下の通りです。

  • 骨髄抑制(貧血・血小板減少)
  • 肝機能障害
  • 体重増加
  • 下痢
  • 疲労

※手足に点状の出血、あおあざができやすい、突然の高熱などは骨髄抑制、体がだるい、食欲がないなどは重度の肝機能障害の可能性のある症状です。

良く起きる副作用(頻度1~5%未満)は以下の通りです。

  • 出血性事象(挫傷、鼻出血、胃腸出血、血尿など)
  • 帯状疱疹
  • 尿路感染症

稀にしか起きないけれども関連性が認められている副作用は以下の通りです。

  • 結核
  • 間質性肺炎
  • 心不全

※息切れ・息苦しいは間質性肺炎、動くと息苦しい、疲れやすい、下肢のむくみのは心不全の可能性のある症状です。

ジャカビを服用される骨髄線維症の患者さんへ

ジャカビを服用される真性多血症の患者さんへ

※通常の抗がん剤で報告の多い脱毛は、ジャカビでは報告が少ないのが特徴です(1,411例中3件)。

ジャカビ特定使用成績調査(骨髄線維症)の中間集計結果

ジャカビ特定使用成績調査(真性多血症)の中間集計結果

副作用発現時期

骨髄抑制は投与後3か月間で特に多く発現しますが、減量、休薬、輸血などによりコントロール可能なので、主治医の指示に従ってください。

ジャカビ錠の薬理学的特徴と臨床成績

投与開始後半年までに多くの副作用が発現するので、投与開始から半年間は副作用の発現に注意してください。

投与期間が長くなっても副作用の増加傾向はありません。

ジャカビ特定使用成績調査(骨髄線維症)の中間集計結果

ジャカビ特定使用成績調査(真性多血症)の中間集計結果

妊娠と授乳

動物実験で胚・胎児毒性が認められたとの報告があるので、妊婦又は妊娠している可能性のある女性は服用禁止となっています。

また妊娠可能な女性は、投与期間及び投与終了後一定期間は適切な方法で避妊しましょう。

動物実験で本剤及び本罪の代謝物が乳汁移行し、母体血漿中濃度の13倍であったとの報告があるので、授乳も避けた方がよいでしょう。

ジャカビの添付文書

ジャカビの薬価

ジャカビの薬価は、以下の通りです。(2023年4月現在)

  • 先発品(ジャカビ)5mg:3763.5円、10mg:7512.2円

バイオ後続品(後発品)は未販売です。

 

薬価基準収載品目リスト及び後発医薬品に関する情報について(令和4年12月9日適用)

1回10mgだとすると、3割負担で計算して月約13.5万円です

東京都では、原発性骨髄線維症については難病の医療費助成制度がありますが、他の地位出来では高額療養費制度を使用するしかありません。

【まとめ】

  • ジャカビは骨髄線維症や真性多血症の治療薬です。
  • ジャカビは造血幹細胞内のJAK1とJAK2に強く結合して、JAKの働きを阻害することにより、効果を現します。
  • ジャカビで良く起こる副作用は、骨髄抑制、肝機能障害、体重増加、下痢、疲労です。
  • 先発品ジャガビ5mg錠の薬価は、3768.9円です。
血液専門医、日本医大血液内科講師の由井先生のイメージ画像です。

執筆者紹介

由井 俊輔

上野御徒町こころみクリニック院長

血液専門医/総合内科専門医/日本内科学会認定内科医/日本医師会認定産業医/がん治療認定医/造血細胞移植認定医/難病指定医

当院の顧問で日本医科大学血液内科教室の教授山口博樹先生のイメージ画像です。

監修者紹介

山口 博樹

日本医科大学血液内科 大学院教授
上野御徒町こころみクリニック顧問

血液専門医/血液指導医/がん治療認定医/造血細胞移植認定医/骨髄移植推進財団ドナー調整医師/総合内科専門医/総合内科指導医/日本内科学会認定内科医

【お読みいただいた方へ】
医療法人社団こころみは、東京・神奈川でクリニックを運営しています。
「家族や友達を紹介できる医療」を大切にし、社会課題の解決を意識した事業展開をしています。
上野御徒町こころみクリニックでは、血液患者さんの治療と社会生活の両立を目指し、大学病院と夜間連携診療を行っています。
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カテゴリー:こころみ医学  投稿日:2023年3月17日

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