白血病にはどのようなタイプがあるの?白血病の種類と特徴
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白血病の種類
白血病には様々な種類がありますが、大きく分けると以下の4つに分類されます。
この4つが、代表的な白血病のタイプになります。
- 急性/慢性
- 骨髄性/リンパ性
という2つの分け方ができることがご理解いただけると思います。
急性白血病と慢性白血病の違い
急性白血病は、各血球(白血球・赤血球・血小板)へと育つ造血幹細胞がほとんど成熟しない『芽球』という形態のままにがん細胞(白血病細胞)となり、無限の増殖をおこしてしまう白血病です。
未熟な細胞ばかりが増殖するため成熟血球の減少が激しく、症状発現や進行が速いのが特徴です。
一方、慢性白血病は、細胞がある程度の成熟もしながら病的な増殖をしていく白血病です。
成熟能力が残っている分だけ症状発現が遅く進行がゆるやかですが、病気として軽いわけではありません。数年のちに症状が激化して、急速な進行をみせるようになるので注意が必要です。
通常の病気では、急性の症状が弱まって固定すると慢性と呼ばれることが多いですが、白血病では、変異のおき方や染色体異常などの特徴が異なり、まったく別の病気です。
慢性白血病の症状が急性のように転化することはあっても、急性白血病が慢性白血病へ移行することはありません。
骨髄性白血病とリンパ性白血病の違い
骨髄性白血病は、血球のうちで、リンパ球以外の白血球・血小板・赤血球いずれかの分化細胞が異常な増殖をする白血病です。これらはすべて骨髄内で造られ、『骨髄系細胞』と呼ばれます。
一方リンパ性白血病は、白血球の中のリンパ球への分化で異常がおこる白血病です。リンパ球だけはリンパ組織でも造られ、リンパ球のT細胞、B細胞などは『リンパ系細胞』と呼ばれます。
リンパ性白血病は、がん細胞の増殖が主にリンパ組織内でおこっている場合は『リンパ腫』、骨髄内で多く増殖している場合は『リンパ性白血病』と呼び方が異なります
ですががん細胞となっている細胞は同じのため、
- 急性リンパ性白血病(ALL)とリンパ芽球性リンパ腫(LBL)
- 慢性リンパ性白血病(CLL)と小リンパ球性リンパ腫(SLL)
は、同じ病気としてくくられるようになりました。
白血病はこれら4つの類型の中でもさらに細かな分類があり、遺伝子・染色体変異や異常のおきている細胞の系統によって治療法や予後が異なります。
急性骨髄性白血病(AML)
急性骨髄性白血病(AML)は、骨髄系の血球(リンパ球以外の白血球・赤血球・血小板)のいずれかがほとんど成熟できない『芽球』という状態のままにがん細胞(白血病細胞)となり、無限に増殖することで正常な血球が造れなくなっていく白血病です。
自覚症状は、全身倦怠感、高熱が続く(免疫が下がって感染症にかかりやすく治りにくい)、鼻血やアザなど出血しやすくなるなどがあります。
幼い子や若い人にも比較的多く発症し、症状の出現や進行が早いのが特徴です。疑いがあったときには専門の血液内科で迅速な対応が必要になります。
治療は入院による多種抗がん剤治療の化学療法が主で、病態や全身状態に応じて様々な薬剤を組み合わせます。化学療法だけでは不十分な難治例では、造血幹細胞移植が検討されることもあります。
急性骨髄性白血病は、どの血球のどの成熟段階で異常がおきているかによって、また、どのような遺伝子異常がおきているかによって、さらに細かな分類がされます。
その分類ごとに症状、治療法、予後の見通しなどが大きく異なるため、どのタイプの急性骨髄性白血病かを精査することが重要です。
慢性骨髄性白血病(CML)
慢性骨髄性白血病(CML)は、染色体の突然変異によって主に白血球系(リンパ球以外)へ育つ造血幹細胞の分化に異常がおこり、分化過程の細胞が無限に増殖してしまう白血病です。通常は白血球の数が著しく増加するのが特徴です。
慢性白血病の場合は造血幹細胞にはある程度の成熟能力があるため、非常に未熟な芽球ばかりが増殖する急性骨髄性白血病に比べると、症状の発現や進行はゆるやかです。
初期の段階では白血球の増加による軽い倦怠感や腹部の張りなどを感じる程度で、自覚症状がほとんどないこともめずらしくありません。発症から3~5年の間は慢性期と呼ばれるゆっくりとした進行が続きます。
治療は分子標的薬を用い、変異染色体から生じる異常なタンパク質の働きを抑える治療が中心になります。
しかしながら、病気として急性骨髄性白血病より軽いというわけではありません。
適切な治療をしないままに慢性期を過ぎると、急性白血病と同じ未熟なままの細胞の増殖が始まり、急に病状が進行する『急性転化』をおこします。そうなれば急性白血病以上に治療が難しくなるため、注意が必要です。
病態が様々な急性骨髄性白血病と異なり、慢性白血病には細かな分類がありません。
患者さんにはフィラデルフィア染色体という変異染色体が共通して確認され、染色体の後天的な突然変異が原因になっていることはほぼ確定されていますが、なぜそのような変異がおこってしまうのかまでははっきりとわかっていません。
小児や若い人にも発症しますが数は少なく、40歳代後半~50代歳代を中心に中高年層に多くみられます。
急性リンパ性白血病(ALL)/リンパ芽球性リンパ腫(LBL)
急性リンパ性白血病(ALL)とリンパ芽球性リンパ腫(LBL)は、白血球のうちでリンパ球へと分化(成熟)するはずの造血幹細胞の分化能力が失われ、非常に未熟なままの『芽球』が白血病細胞として無限に増殖し、正常な血球が造れなくなっていく白血病です。
リンパ球は白血球の1つで、リンパ系の組織(脾臓やリンパ節など)に数多く存在します。
症状は急性骨髄性白血病と同じ貧血・感染・出血傾向に加え、中枢神経に白血病細胞が広がることでの激しい頭痛・吐き気や、リンパ節の腫れなどが特徴的に確認されることが多くなっています。
急性リンパ性白血病(ALL)とリンパ芽球性リンパ腫(LBL)は、かつては別の病気とされていましたが、白血病細胞化している細胞は同じリンパ系のため現在は同じ病気としてくくられています。
白血病細胞の増殖が主にリンパ組織でとどまっていればリンパ腫、骨髄内にも多くみられるようになっていれば白血病とされます。これらはさらに、遺伝子異常や異常のおきた細胞の系列によって分類があります。
急性リンパ性白血病は、6歳以下の小児に多いのが特徴です。一方リンパ芽球性リンパ腫はどの年代でも発症しますが、青年期の男性に多いとされています。
治療は急性骨髄性白血病と同じく、複数の抗がん剤などを使った化学療法が中心です。
慢性リンパ性白血病(CLL)/ 小リンパ球性リンパ腫(SLL)
慢性リンパ性白血病(CLL)と小リンパ球性リンパ腫(SLL)は、白血球の1つであるリンパ球のうち、成熟した小型のB細胞系リンパ球が病的な細胞のかたまり(腫瘍)になり、増殖していく白血病です。
腫瘍細胞が主に血液中や骨髄内に確認されるときは『慢性リンパ性白血病』、主にリンパ節で確認されるときは『小リンパ球性リンパ腫』と区別されていますが、腫瘍となっている細胞は同じものです。
白血病の中では症状や進行が一番おだやかで、初期にはほとんど症状がおこりません。そのため、初期は慎重な経過観察のみで治療のタイミングをはかります。
病気が進行すると赤血球・白血球・血小板の減少がおこって治療が必要となり、とくに自己免疫性の貧血をおこしやすいので注意が必要ですが、軽度のときは経過観察のままで寿命を全うする場合もあります。
この白血病は欧米人では比較的多く発症するのに対し、日本も含めたアジア人種には珍しいタイプの白血病で、日本での発症率は1年間で10万人に0.3人前後です。50歳代以降の中高年が中心で、1.5倍~2倍男性の患者さんが多いのが特徴です。
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カテゴリー:こころみ医学 投稿日:2022年9月19日
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