MGUSとは？

MGUSとは血液の疾患で、多発性骨髄腫や悪性リンパ腫の前段階にある疾患とされています。

MGUSの状態では症状がないので治療を必要としませんが、MGUSが進行すると多発性骨髄腫や悪性リンパ腫(原発性マクログロブリン血症)に進展する可能性があります。

多発性骨髄腫や悪性リンパ腫に進展した場合は完治が難しく早期発見・治療が重要となるので、定期的に経過観察が必要となる疾患です。

MGUS(＝monoclonal gammopathy of undetermined significance：MGUS)は日本語で意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症と訳されますが、簡単に説明するとMGUSとは形質細胞ががん化する病気です。

形質細胞は体内に侵入してきた異物を攻撃する、免疫グロブリンと呼ばれる抗体を造り出す役割をもっています。

しかしMGUSになると形質細胞が役割を果たさない細胞(＝腫瘍細胞)となって異常増殖(＝がん化)します。

本来、形質細胞は骨髄の中で、免疫グロブリンIgG、IgA、IgM、IgD、IgEと呼ばれる5種類の抗体を造っています。

しかしMGUSになると、Mタンパクと呼ばれる攻撃能力を持たない抗体ばかりが造られるようになります。

MGUSにおけるMタンパクは、5種類の免疫グロブリン内のどれか一種類のみを無秩序に造り続けるという特徴があります。

MGUSでは、どの免疫グロブリンに起因したMタンパクかということを基にして3つの型に分類されます(詳細は後述)

MGUSは、腫瘍細胞が増殖し、異常な抗体であるMタンパクが造られるという点においては多発性骨髄腫と共通していますが、Mタンパクや腫瘍細胞の量が少なく、症状がないということから、多発性骨髄腫の前段階の疾患と考えられています。

MGUSでは症状が無いので治療を必要としませんが、１年で1％のMGUSの罹患患者が多発性骨髄腫などに進展すると言われています。

多発性骨髄腫になると、現在の医療では完治することが難しいとされているために、定期的な経過観察を行い早期発見・治療することが重要になってきます。

MGUSの症状と予後

ＭＧＵＳの症状

MGUSでは基本的に症状がありません。(症状がある場合は多発性骨髄腫などの別の診断になるからです)

したがって、健康診断や他の疾患の定期検査などで総蛋白の上昇や尿蛋白の陽性といった所見から偶発的に発見されるケースが多くあります。

ＭＧＵＳの予後

１年でMGUS患者の1％が多発性骨髄腫や悪性リンパ腫の一種である原発性マクログロブリン血症に進展すると言われています。

ちなみに、多発性骨髄腫になると完治が難しく再発を繰り返し、多発性骨髄腫のステージにもよりますが、50％生存期間が約2～5年とされています。

MGUSの診断と分類

ＭＧＵＳの診断

MGUSの診断には、国際骨髄腫作業部会(IMWG)による診断基準が用いられています。

診断基準は主に①Mタンパク、②骨髄中のクローナルな形質細胞割合、③骨髄腫診断事象(臓器障害の有無)などを基に分類されます。

ＭＧＵＳは多発性骨髄腫の前段階にある疾患として扱われていますが、基本的に症状がありません。

健康診断や他の疾患の定期検査などで総蛋白の上昇や尿蛋白の陽性といった所見から偶発的に発見されるケースが多く、CRABの症状がない段階でMGUSを診断するのは困難とされています。

ＭＧＵＳの分類

MGUSは産生されたMタンパクが、免疫グロブリンIgMに起因するもの、IgM以外の免疫グロブリンに起因するもの、または免疫グロブリンの一部分だけが増殖したものかによって3つの型に分類できます。

MGUSの分類には、血液や尿を用いた検査によってMタンパクの種類を判断します。

ＭＧＵＳの治療法

ＭＧＵＳは臓器障害を有さず、基本的に症状がないと言われているので治療は行われません。

しかし、多発性骨髄腫や悪性リンパ腫の一種である原発性マクログロブリン血症に進展する可能性があるため、3～6ヶ月の間隔で定期的に経過観察が必要となります。